在人體中，蛋白質(zhì)約占總重量的18%，它是組成人體細(xì)胞、組織的重要成分。氨基酸是蛋白質(zhì)的基本組成單位，它與生命及各種形式的生命活動(dòng)緊密聯(lián)系在一起。 但是，任何物質(zhì)都不是多多益善，過(guò)量補(bǔ)充蛋白質(zhì)對(duì)身體也會(huì)有不利的影響。

15歲少年心臟驟停?病因不明

一天下午，連霍高速上，一輛救護(hù)車正從豫東往鄭州方向一路疾馳。車上瀕死的少年，幾個(gè)小時(shí)前還在體育課上生龍活虎地奔跑嬉鬧，然而現(xiàn)在呼吸機(jī)輔助下，微弱起伏的胸膛，讓所有人都在為這個(gè)年輕的生命捏著一把汗。隨車醫(yī)生又一次焦急地?fù)芡撕幽鲜∪嗣襻t(yī)院心臟重癥醫(yī)學(xué)科主任張靜的電話：“15歲，男，學(xué)生，姓名陽(yáng)陽(yáng)，突然出現(xiàn)呼吸、心跳驟停，意識(shí)喪失，懷疑是暴發(fā)性心肌炎！”

因?yàn)槠鸩疵停劳雎蕵O高，暴發(fā)性心肌炎讓很多人談之色變。然而，拿到陽(yáng)陽(yáng)的檢查結(jié)果后，張靜很快發(fā)現(xiàn)問(wèn)題不對(duì)，肌鈣蛋白、心肌酶均無(wú)明顯增高，這并不符合暴發(fā)性心肌炎的表現(xiàn)，與此同時(shí)，陽(yáng)陽(yáng)的病情卻越發(fā)兇險(xiǎn)。

為明確病因，張靜邀請(qǐng)超聲科袁建軍主任會(huì)診。然而，導(dǎo)致心臟擴(kuò)大的常見(jiàn)因素在陽(yáng)陽(yáng)的身上統(tǒng)統(tǒng)不存在，這讓經(jīng)驗(yàn)豐富的專家困惑不已。

高蛋白飲食或是疾病元兇

在新一輪的專家會(huì)診中，張靜懷疑陽(yáng)陽(yáng)的病情可能有遺傳因素。新的檢查結(jié)果從醫(yī)學(xué)遺傳研究所傳來(lái)，發(fā)現(xiàn)陽(yáng)陽(yáng)患有一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳病——丙酸血癥。

這是一種先天性有機(jī)酸代謝障礙，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，缺乏特異性，極易誤診，早發(fā)型患者多在嬰幼兒期死亡，晚發(fā)型患者癥狀輕微，生存期較長(zhǎng)。但丙酸及其代謝物前體長(zhǎng)期不正常地蓄積，會(huì)導(dǎo)致身體多器官受損，其中最主要的中遠(yuǎn)期并發(fā)癥，同時(shí)也是常見(jiàn)的致死原因中，就包括擴(kuò)張型心肌病和心律失常。

回顧陽(yáng)陽(yáng)病史，發(fā)病前，為補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，他曾大量食用富含蛋白質(zhì)的“生蠔”。高蛋白飲食誘發(fā)急性代謝紊亂，導(dǎo)致體內(nèi)酸性物質(zhì)代謝出現(xiàn)障礙，體育課上劇烈運(yùn)動(dòng)，更加劇了心臟負(fù)擔(dān)，一連串誘因相互疊加，像蝴蝶的翅膀在丙酸血癥的催化下，最終掀起一場(chǎng)生命的“滔天海嘯”。

專家們一起為他開(kāi)出一個(gè)“健康護(hù)身符”，叮囑他以后要低蛋白、高熱量飲食，限制天然蛋白質(zhì)攝入，遵醫(yī)囑，通過(guò)飲食、藥物治療，病情可以被有效控制。（李偉博）